Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы – это онкологическое заболевание, которое считается одним из наиболее тяжелых и агрессивных форм опухолей щитовидной железы. К счастью, эта патология является довольно редкой, на долю ее приходится не более 5-8% от всех случаев онкологических заболеваний щитовидки. Медуллярные формы онкологических заболеваний – это патологии, при которых количество клеток опухоли значительно превосходит число клеток соединительной ткани новообразования.

Щитовидная железа – это сложный орган, который состоит из клеток, что весьма сильно отличаются по своему морфологическому строению, имеют гистохимические особенности и выполняют различные функции.

Разные формы онкологических недугов щитовидной железы различаются, в том числе и по своей гистопатологии, то есть тем, какие именно клетки они поражают. Сегодня известно четыре вида онкологических заболеваний щитовидки: анапластический, медуллярный, папиллярный и фолликулярный. Последние формы заболевания встречаются наиболее часто, но при этом они относятся к высокодифференцированным и имеют хороший прогноз на выздоровление. Из всех карцином щитовидки медуллярная форма заболевания является одной из наиболее агрессивных.

Медуллярный рак образуется из парафолликулярных C-клеток, что отвечают за синтез гормона кальцитонина и входят в состав так называемой APUD-системы (или диффузной эндокринной системы). К этой системе относятся огромное количество органов, тканей и даже отдельных клеток, вырабатывающих различные активные вещества.

Открыто данное заболевание было сравнительно недавно: в 1932 году H. Wallenstein и A. Eisenberg описали необычное сочетание карциномы щитовидной железы и феохромоцитомы надпочечника. Только в 1959 году J. Hazard провел исследования и ввел в научный оборот термин «медуллярный рак щитовидной железы». А в 1989 году C. Mathew описал мутации в протоонкогене, которые вызывают развитие этого заболевания.

С-клетки синтезируют кальцитонин – гормон, который управляет обменом кальция в организме. Клетки опухоли также синтезируют и выделяют в кровоток кальцитонин, более того, они делают это в больших количествах, чем здоровые клетки. Поэтому уровень гормона у больных в несколько раз превышает норму.

Причины развития патологии

Причины развития заболевания не слишком хорошо изучены, но, вероятно, мы имеем дело с самыми различными факторами. Однозначно, одним из главных факторов, который влияет на вероятность развития заболевания, является наследственность.

В основе развития медуллярного рака щитовидки лежит мутации протоонкогена RET, которые расположен на хромосоме 10q12.2. Этот ген участвует в развитии нейроэндокринных клеток, к которым относится клетки мозгового вещества надпочечников, а также С-клетки щитовидной железы. Разные мутации этого гена вызывают различные синдромы, всего их пять, три из которых относятся к МРЩЖ.

Этот же ген принимает участие в развитии и других видов онкологических заболеваний щитовидки.

Кроме того, одним из факторов, который, вероятно, влияет на развитие данной патологии, является ионизирующее излучение. Ниже представлен список факторов, что повышают вероятность развития заболевания:

• Ионизирующее излучение. Существуют исследования, которые показывают всплеск количества онкологических заболеваний щитовидки, что произошел после аварии на ЧАЭС. Некоторые виды опухолей данного органа стали встречаться чаще в 15 раз, увеличилось количество случаев и медуллярной карциномы.
• Лучевая терапия головы и шеи. Этот вид терапии может приводить к развитию данной патологии даже спустя много лет после ее окончания. Облучение нарушает структуру генома клеток и способствует увеличению количества мутаций.
• Возраст больше сорока лет. Данный вид злокачественных опухолей может развиваться даже у маленьких детей, но вероятность его появления увеличивается после сорока лет. Вероятно, это вызвано с большим количеством сбоев при делениях клеток, которые характерны для старших людей.
• Наследственность. Некоторые из видов медуллярного рака напрямую связаны с наследственностью. Еще в прошлом веке был обнаружен ген, мутация в котором ведет к развитию этой патологии. При диагностике этой патологии следует провести генетическое исследование ближайших родственников больного. Если данный ген существует, то вероятность заболеть карциномой составляет почти 100%. Поэтому человеку предлагают удалить щитовидную железу.
• Еще одним фактором риска является образ жизни человека. Велика вероятность заболеть этим недугом у людей, которые работают с излучением, на производствах, где используют тяжелые металлы. Также она выше у тех, кто подвергает частым стрессам, злоупотребляет вредными привычками.

Также существуют заболевания, которые, вероятно, повышают риск медуллярного рака щитовидки. Вот эти болезни:

• опухоли молочных желез и болезни женских половых органов, что влияют на гормональный фон;

• рак и полипы прямого кишечника;

• эндокринная неоплазия;

• доброкачественные новообразования щитовидки.

Клиническая картина

Коварство подобных опухолей заключается в том, что в начале своего развития они практически незаметны. Первыми симптомами этого заболевания обычно являются увеличенные лимфатические узлы, а также появление небольших плотных узелков на самой железе. Первое время они не доставляют беспокойства.

С течением времени узлы на щитовидке становятся больше, к этому добавляются и другие характерные симптомы:

• боль в шее;

• боль при глотании;

• изменение голоса;

• частый кашель;

• одышка, затрудненное дыхание.

Следует еще отметить тот факт, что при разных формах болезни (о них ниже) клиническая картина сильно отличается, так же как и течение патологии. При наследственной форме заболевания к симптомам медуллярного рака щитовидки могут добавляться признаки поражения других органов диффузной нейроэндокринной системы (Синдром Иценко — Кушинга и другие).

На последних стадиях недуга появляется внушительный зоб, а метастазы проникают в печень, легкие и почки, что нарушает работу этих органов, с появлением соответствующей симптоматики.

Типы недуга

Медуллярный рак щитовидки разделяют на типы, в зависимости от этиологии этого заболевания. Существует два вида данной патологии:

• спорадический;

• наследственный.

В большинстве случаев медуллярная форма рака является спорадическим (75-80%) и только 20-25% случаев этого заболевания определяется наследственностью. Существует три вида (синдрома) наследственной формы медуллярной карциномы щитовидки.

Классификация патологии

Исходя из двух типов медуллярного рака, была разработана классификация этого заболевания, которая является на сегодняшний день общепринятой.

Всего различают четыре вида этого онкологического заболевания:

• спорадический;
• МЭН II-A (синдром Сиппла);
• МЭН II-B (синдром Горлина);
• врожденный медуллярный рак щитовидной железы.

Последние три вида заболевания относятся к наследственным формам.

МЭН II-A относится к синдромам множественной неоплазии, для которых характерны сразу несколько заболеваний различных органов диффузной нейроэндокринной системы. На синдром Сиппла приходится более 90% всех случаев наследственной формы этого заболевания. Этот недуг является врожденным и характеризуется следующими патологиями:

• медуллярным раком (в двухсторонней форме);

• опухолью надпочечников (феохромоцитомой);

• гиперпаратиреозом.

МЭН II-B также является множественной неоплазией, для которой характерны следующие патологии:

• медуллярный рак щитовидки;

• феохромоцитомой.

Кроме того, при этом заболевании характерно развитие небольших опухолей в ротовой полости. Данная болезнь также является врожденной, она передается по доминантному типу, но иногда (очень редко) может возникать и спорадически.

Врожденный медуллярный рак щитовидки также является наследственным заболеванием, он не сопровождается другими патологиями эндокринной системы. Этот тип заболевания является самым неагрессивным и легче всего поддается лечению.

Диагностика

Для диагностики онкологических заболеваний щитовидной железы обычно используют ультразвуковую диагностику (УЗИ). Это довольно дешевый, но весьма эффективный метод исследования. Он очень быстр, процедура проходит безболезненно для пациента.

УЗИ позволяет увидеть состояние щитовидной железы, понять, не увеличена ли она, есть ли на ней узлы, где именно они расположены.

Однако этот метод позволяет получить только общие результаты. Недостаточно увидеть узлы на органе, необходимо еще понять их природу. Проводить дифференциальную диагностику для точного определения медуллярного рака довольно сложно. Мало выявить онкологическое заболевание, еще необходимо понять к какому виду оно относится.

Чтобы точно установить вид новообразования лучше всего провести биопсию. В настоящее время применяется биопсия, которая производится с помощью тонкой иглы. Данная манипуляция проходит под контролем УЗИ, она является весьма быстрой и малотравматичной. Используя добытый таким образом клеточный материал, можно точно определить вид опухоли и ее потенциальную опасность.

В настоящее время все более популярным методом диагностики становится клиническая онкогенетика. Сегодня наследственные формы медуллярной опухоли все чаще определяют с помощью генетического анализа RET-протоонкогена. Этот метод еще называется скринингом. Пациенту просто нужно сдать кровь из вены. Затем происходит исследование RET-протоонкогена в лимфоцитах крови. В западных клиниках этот метод уже давно стал привычным, у нас же он появился только недавно.

Также для точной диагностики заболевания проводятся и другие анализы. В частности, изучается уровень кальцитонина в крови, при развитии МРЩЖ его количество обычно в несколько раз превышает норму.

Нужно отметить, что в каждом случае необходимо проводить несколько анализов, потому что генетические исследования не дают 100% гарантии. В некоторых случаях количество генетических маркеров увеличено и у здоровых людей.

Лечение

Основным и самым эффективным методом лечения данной формы рака является оперативное вмешательство. Если основные методы диагностики показывают наличие злокачественных клеток, то опухоль однозначно следует удалять.

Если опухоль имеет небольшой размер и локализована в одной из половин железы, то можно удалить ее, но такой прием не дает полной гарантии выздоровления. Весьма высока вероятность рецидива заболевания.

Обычно пациенту рекомендуют полное удаление щитовидной железы. Если поражены и окружающие лимфатические узлы, то их также следует удалить.

Данная операция в большинстве случаев переносится пациентами нормально, после нее человек может жить полноценной жизнью, женщины могут иметь детей. Однако после удаления щитовидной железы человеку всю оставшуюся жизнь придется принимать гормональные препараты, которые вырабатывает этот орган. Также первое время после операции вводится радиоактивный йод для устранения риска появления метастаз.

Кроме того, пациенту необходимо принимать препараты, подавляющие выработку тиреотропного гормона.

Лучевая терапия при лечении медуллярного рака щитовидки считается неэффективной и применяется редко.

Прогноз при лечении

Медуллярная форма карциномы является весьма агрессивным видом онкологических заболеваний. Она очень активно испускает метастазы, поражает соседние и находящиеся в отдалении ткани и органы.

Прогноз лечения этого заболевания зависит от стадии, на которой оно началось. Медицинская статистика для этого недуга такова:

• для 5-летнего срока – выживаемость 70-90%;

• для 10-летнего срока – 50-85%;

• для 20-летнего – 30-45%.

Самый неблагоприятный прогноз для вида МЭН II-В, а самый благоприятный – для МЭН II-A. Спорадическая форма заболевания находится примерно посередине.